淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的良性肿瘤,按其临床表现及组织特征分为三种类型:毛细管型、海绵型和囊肿型。常为先天性,多见于婴幼儿及青少年,好发于皮肤、皮下及黏膜,最常见于舌、唇、颊、口腔黏膜及颈部、颌下区。手术治疗为最主要的治疗手段。
该病为淋巴管早期发育阶段所产生的发育畸形。
1.毛细管型
(1)皮肤或黏膜上有小的圆形囊性结节状或点状病损,外观呈“蛙卵”状。
(2)无色、柔软、边界不清,无压缩性。
2.海绵型
肿物状似海绵,表现为受侵组织的肥大畸形,如巨舌、巨唇等。
3.囊肿型即囊状水瘤
多位于颈部锁骨之上,柔软有波动,皮肤色泽正常,穿刺能吸出淡黄色液体,体位移动试验阴性。
1.X线检查
淋巴管瘤表现为圆形、椭圆形或不规则形态的肿块,位于前纵隔的上中部者较多,也可位于前纵隔的下部。少数位于中纵隔的上、中、下各区。肿块轮廓清楚光滑,但也可有部分轮廓较模糊和不规则。密度均匀,没有钙化阴影。海绵状淋巴管瘤可表现两侧纵隔阴影增宽,范围较广。如合并颈部淋巴管瘤即表现为两上纵隔阴影增宽。
2.CT表现
CT上,多见其位于前纵隔气管旁,呈类圆形肿物,轮廓清楚光滑,其内密度均匀或不均匀(密度均匀者,以淋巴液为主,CT值在10Hu以下;不均匀者,多有血管瘤成分,CT值略高,且能够增强)。
3.组织病理检查
??①??单纯性淋巴管瘤:表皮可呈疣状增生。主要病变为真皮上部淋巴管呈囊状扩张,内含淋巴液,偶可见红细胞。??②??海绵状淋巴管瘤:病变发生于真皮下部和皮下组织,其中可见大小不等的囊状扩张的淋巴管。有较多的结缔组织间质,亦有淋巴细胞和淋巴滤泡。??③??囊性淋巴管瘤:表皮疣状增生更显著,真皮下部乃至皮下组织亦可见扩张的淋巴管。
1.瘤体外观特征。
2.深部之淋巴管瘤为柔软包块,无压痛,无压缩性,穿刺能吸出淡黄色液体。
3.病理组织学检查确诊。
手术治疗为主。手术治疗适合于各种类型的淋巴管瘤,且为最主要的治疗手段。但由于淋巴管瘤属于良性肿瘤,对于病变范围大,波及器官广的患者应以部分切除或作成形性切除,以免造成正常组织的缺损畸形。对于残留的肿瘤,可考虑行二期手术,硬化剂及平阳霉素注射等其他治疗方法。
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