疣状肢端角化病_You Zhuang Zhi Duan Jiao Hua Bing

概述

疣状肢端角化病(AKV)罕见,本病是一种常染色体显性遗传性疾病,常同时伴有毛囊角化病(DD),有时可在同一家族的不同成员中分别患有这两种病。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。多在20岁以前发病,男女均可发生。皮损为多发性角化过度性扁平疣状丘疹,质地坚实,直径1至数毫米,暗红褐色或正常肤色类似扁平疣,且对称发生于肢端的皮损手足背部,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。


病因

本病是一种常染色体显性遗传性疾病,常同时伴有DD,有时可在同一家族的不同成员中分别患有这两种病。部分AKV患者检查出ATP2A2基因突变,ATP2A2基因也是DD的致病基因,尽管还存在AKV和DD是2种独立的病种,目前多数学者认为AKV是DD的轻型。


临床表现

皮损为多发性角化过度性扁平疣状丘疹,质地坚实,直径1至数毫米,暗红褐色或正常肤色,常密集成群,颇似扁平疣,但较之更扁平,且对称发生于肢端的皮损手足背部,也可蔓延至手指屈侧、腕、前臂、肘、膝、掌、跖等部位,但颜面部及躯干部一般不被累及,皮损经摩擦可以发生水疱,一般无自觉症状,也有少数病人的皮疹酷似寻常疣。掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹。患者可有掌跖皮肤弥漫性增厚及甲板增厚、浑浊。发病后皮损逐渐增多,持续终生不消退,有转变鳞癌的报道。


检查

组织病理:明显的角化过度,乳头瘤样增生,粒层和棘层增厚,但角化不全不明显,表皮呈轻度乳头瘤样增生,乳头顶部隆起如塔尖,表皮嵴轻度下凹,多在同一水平。AKV组织病理明显不同于DD,是一些皮肤病学者认为这2种疾病是独立疾病的依据。


诊断

在肢端尤其在手足背部有多数坚实的角化性疣状扁平丘疹,幼时发病,长期存在以及有明显的家族史等应考虑为本病,必要时作病理检查以协助诊断。


鉴别诊断

1.脂溢性角化病和灰泥角化病

发病晚,皮损大,分布部位及病理改变也不同。

2.扁平疣

无遗传性,不累及掌跖,发病年龄较晚,病程短。表皮细胞有空泡形成。

3.疣状表皮发育不良

损害分布广泛,表皮细胞有广泛的空泡形成,核内发现病毒包涵体。

4.持久性豆状角化症

组织病理上真皮浅层有致密的带状细胞浸润等改变。


治疗

尚无满意疗法。患者应避免日光曝晒,以免皮损加重或防止诱发恶变。皮损可试用冷冻、激光等治疗。


预后

患者可有掌跖皮肤弥漫性增厚及甲板增厚、浑浊。发病后皮损逐渐增多,持续终生不消退,有转变鳞癌的报道。


标签: 皮肤科 疣状肢端角化病 概述 病因 临床表现 检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预后

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