阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种病因尚不明确的、后天获得性的造血干细胞异常的疾病。患者的红细胞膜结构发生异常,这些具有膜病变的成熟红细胞在补体存在的情况下易被破坏,导致血管内溶血。临床怀疑有阵发性睡眠性血红蛋白尿症时,应多次进行实验室的检查加以证实。酸化血清溶血试验(Ham test)是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的一项检查,具有较高的特异性和敏感性。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验是指红细胞在酸性的正常血清中孵育,补体被激活,阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解,无溶血现象。
是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时也可呈阳性。
阴性
1.试验中需用患者自身血清或新鲜AB型正常人血清或与患者同型的正常人血清,不可用正常人混合血清。因为混合血清中存在多种抗体,可与患者红细胞膜上抗原发生反应,这种抗原-抗体复合物吸附在红细胞上可激活补体,造成溶血,使部分非阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者出现假阳性。
2.自身血清要新鲜,保证在4~6小时内完成试验。以免因为贮存时间过久,使得补体消耗或失活,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者出现假阴性。
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