先天性耳前耳瘘又称耳孔，指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。最常见于耳轮上区或其前部，本病部分为常染色体显性遗传。患者可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体，其中包括细胞碎屑。

部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性，同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

位于耳轮上部或其前方的小孔，可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体，其中包括细胞碎屑。若有继发感染，可致耳前淋巴结化脓并肿大，也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见，可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。

1.耳前可发现小的瘘管口，以探针可探之有管腔。管口90％位于耳轮脚前，少数位于屏间切迹至同侧口角的连线上，或位于耳廓等少见部位。 

2.急性感染者局部可充血、水肿及压痛，成脓者有波动感；长期反复感染者局部可有肉芽组织及瘢痕形成，可有溢脓孔。 

3.先天性耳前瘘管短者仅数毫米，个别长者可达外耳道软骨部前壁、腮腺及乳突表面。瘘管长、伸展远者可发生深部感染，在外耳道、乳突及颞肌形成脓肿，故尤需注意检查瘘管管口，以防误诊。

4.先天性耳前瘘管感染的主要致病菌为厌氧菌及金黄色葡萄球菌等。

5.根据患者病情，可选择检查项目： 血糖、肝肾功能、电解质、胸片或胸透等。

根据家族史和临床表现，可予以诊断。

如合并炎症，即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2～3cm，必须彻底切除。

感染后发作性排脓可一直延续至中年，偶可伴有复发性中耳炎。