鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较为常见,鼻窦的恶性肿瘤较原发于鼻腔者为多见,尤以上颌窦恶性肿瘤最为多见,甚至可高达60%~80%,筛窦肿瘤次之,约占3.8%。原发于额窦者仅占2.5%,蝶窦恶性肿瘤则属罕见。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤,以鳞状细胞癌最为多见,占70%~80%,好发于上颌窦。腺癌次之,多见于筛窦。此外尚有淋巴上皮癌,移行细胞癌,基底细胞癌,黏液表皮样癌和鼻腔恶性黑色素瘤等。
病因至今尚未明确。下列因素可能与其发生有关:
1.免疫功能低下
恶性肿瘤患者大多表现有外周血T淋巴细胞功能严重抑制,细胞免疫和免疫监视功能低下,细胞因子网络及其受体间的调节失控,血浆内白细胞介素(IL-2,IL-6)活性较正常对照组明显低下,IL-2R(IL-2受体)表达显著增高。
2.长期慢性化脓性鼻窦炎
长期的炎症慢性刺激可造成黏膜上皮的大面积鳞状化生。
3.鼻息肉恶变或恶性肿瘤伴生
鼻窦恶性肿瘤(尤其是癌肿)患者常在鼻腔内伴生有息肉样肿物,或在发生癌肿之前即长期患有鼻息肉、而且有反复切除后迅速复发的病史。
4.接触致癌物质
长期吸入某些刺激性或化学性物质,可以诱发鼻及鼻窦恶性肿瘤。
鼻及鼻窦恶性肿瘤患者的临床症状一般出现较晚。原发于鼻窦内者初期多无特征性症状,一旦肿瘤超越窦腔之外,侵入邻近器官后,其表现又十分复杂。
1.鼻腔恶性肿瘤
早期患者常有单侧进行性鼻塞、涕血、恶臭脓涕或肉色水样涕。可有头胀、头痛、嗅觉减退或丧失。晚期患者,由于肿瘤侵入鼻窦、眼眶,表现为鼻窦恶性肿瘤的症状。
2.鼻窦恶性肿瘤
症状随肿瘤原发部位和累及范围而异。
(1)上颌窦恶性肿瘤 随着肿瘤的发展常有以下症状:①脓血鼻涕 凡一侧鼻腔流脓血性鼻涕,且持续时间较长,在成年人应怀疑本病。晚期可有恶臭味。②面颊部疼痛和麻木 位于上颌窦顶部的肿瘤,容易侵犯眶下神经而发生面颊部疼痛和麻木感,此症状对本病的早期诊断甚为重要。③鼻塞 多为一侧进行性鼻塞,系因鼻腔外壁被窦内肿瘤推压内移或被破坏,肿瘤侵入鼻腔所致。④磨牙疼痛和松动 位于窦底部的肿瘤,向下侵及牙槽,影响磨牙,可发生疼痛松动。常误诊为牙病,但拔牙后症状依旧。
上颌窦恶性肿瘤晚期破坏窦壁,可向邻近器官扩展引起下列症状:①面颊部隆起 肿瘤压迫破坏前壁,可致面颊部隆起。侵犯面颊软组织,可发生瘘管或溃烂。②眼部症状 肿瘤压迫鼻泪管,则有流泪;如向上压迫眶底,使眶缘变钝,眼球向上移位,眼肌麻痹,眼球运动受限,可发生复视。但视力很少受影响。③硬腭下塌、牙槽变形 肿瘤向下发展,可致硬腭下塌、溃烂,牙槽增厚和牙松动脱落。④侵入翼腭窝 肿瘤向后侵犯翼腭窝或翼内肌时,可出现顽固性神经痛和张口困难。此症状多为晚期,预后不佳。⑤颅底扩展 凡上颌窦癌患者出现内眦处包块,或有张口困难,颞部隆起,头痛,耳痛等症状时,提示肿瘤已侵犯颞下窝而达颅前窝或颅中窝底。⑥颈淋巴结转移 可在晚期发生,多见于同侧下颌下淋巴结。
(2)筛窦恶性肿瘤 在各个鼻窦中,以筛窦体积最小,气房骨壁最薄,上壁有筛板的小孔,有时呈先天性骨质缺损。早期肿瘤局限于筛房可无症状,也不易被发现。肿瘤侵入鼻腔则出现单侧鼻塞、血涕、头痛和嗅觉障碍。当肿瘤增长向各方向扩大时,最易侵犯纸样板进入眼眶,使眼球向外、前、下或上方移位,并有复视。后组筛窦肿瘤可侵入球后、眶尖,常致突眼,动眼神经瘫痪,上睑下垂。此外,内毗处可出现包块,一般无压痛。肿瘤侵犯筛板累及硬脑膜或有颅内转移者,则有剧烈头痛。淋巴结转移常在颌下或同侧颈上部。
(3)额窦恶性肿瘤 额窦的前后骨壁之间距离很小,后壁骨壁较薄,有时呈自然缺损。原发额窦恶性肿瘤极少见,早期多无症状。肿瘤发展后,可有局部肿痛、麻木感和鼻出血。当临床发现肿瘤向外下发展时,可致前额部及眶上内缘隆起,眼球向下、外、前移位,可出现突眼、复视。出现上述体征应怀疑肿瘤已有颅内扩展。
(4)蝶窦恶性肿瘤 有原发性和转移性癌两种,但皆少见。早期无症状,待出现单侧或双侧眼球移位、运动障碍和视力减退时,多已属晚期。断层X线拍片及CT扫描有助于明确肿瘤来源和侵及范围。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤症状出现较晚,且易误诊,早期确诊较难。对有上述症状者应提高警惕,尤其是40岁以上患者,症状为一侧性、进行性者更应仔细检查。
1.前、后鼻镜检查
鼻腔中新生物常呈菜花状,基底广泛,表面常伴有溃疡及坏死组织,易出血。如未见肿瘤则应注意中、下鼻甲有无向内侧推移现象,中鼻道或嗅裂中有无血迹、息肉或新生物。对每一病例必须进行后鼻镜检查,尤其要注意后鼻孔区、鼻咽顶及咽鼓管咽口情况。
2.鼻腔及鼻内镜检查
纤维鼻咽镜及鼻内镜检查,可观察肿瘤原发部位、大小、外形、鼻窦开口情况。对怀疑有上颌窦恶性肿瘤者,可利用鼻内镜插入窦内直接观察病变;对蝶窦、额窦亦可采用鼻内镜检查;对筛窦仅能窥见其鼻内中鼻甲、中鼻道及嗅裂等部位的异常情况,亦有助于诊断。
3.活检及细胞涂片等检查
诊断依据病理学检查结果,必要时须多次活检。对病理学检查结果阴性而临床上确属可疑者,可行鼻腔、鼻窦探查术,术中结合冰冻切片检查确诊。
4.影像学检查
鼻腔X线拍片,尤其是断层拍片对诊断颇有价值。CT或MRI(磁共振成像)检查可显示肿瘤大小和侵犯范围,并有助于选择术式。
可分为手术、放射治疗和化学疗法。应根据肿瘤性质、大小、侵犯范围以及患者承受能力决定,当前多主张早期采用以手术为主的综合疗法,包括术前放射治疗、手术彻底切除癌肿原发病灶,必要时可行单侧或双侧颈淋巴结清扫术,以及术后放疗、化学疗法等。首次治疗是治疗成败的关键。
1.放射治疗
单独根治性放射治疗,只适用于对放射线敏感的恶性肿瘤,如肉瘤、未分化癌,但疗效并不完全满意。对晚期无法根治的患者,仅能作为单独的姑息性放射疗法。术后复发者也可行放疗。鉴于术后患者一般情况不如术前,故目前多主张术前放射治疗,使肿瘤周围血管与淋巴管闭塞、癌肿缩小,减少播散机会。
2.手术疗法
除少数体积小、表浅而局限的恶性肿瘤外,大多数需经面部作外切口或经口腔切口进行手术。
3.化学疗法
近年有研究发现,使用变压化学疗法可提高疗效。其原理用血管紧张素Ⅱ使癌组织的血流量增高而正常组织不变,此时给予化疗药物可增加癌灶内的药物浓度,之后再用血管扩张药降压,癌组织血流突然减少,使进入癌内的药不被血流带走。
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