胆脂瘤型中耳炎在2012年中华医学会的《中耳炎临床分类和手术分型指南》中更改为中耳胆脂瘤。以前曾经认为胆脂瘤型中耳炎是慢性化脓性中耳炎中最重的类型,但实际上本病为鳞状上皮组织在中耳、乳突内的生长,其生成机制、病理及转归与慢性化脓性中耳炎不同。所谓胆脂瘤,就是脱落上皮的堆集,越聚越大,不断地向四周扩张,从而造成邻近的骨质破坏,有可能造成周围器官的并发症。因此本病的治疗是一经诊断应建议手术,且手术的主要目的不是为了提出高听力及不流脓,而是预防并发症。
关于本病的成因比较公认的学说有以下几种:
1.内陷袋学说
由于咽鼓管功能不良和中耳炎遗留的黏膜水肿、肉芽、粘连等病变,中耳长期处于负压状态,导致中耳膨胀不全。受上鼓室长期高负压的影响,鼓膜松弛部或紧张部后上方向内凹陷,局部逐渐形成内陷囊袋,内陷囊袋不断加深,囊内角化上皮增生,上皮屑出现堆积,排出受阻,囊袋不断膨胀扩大,周围骨质遭到破坏,终于形成胆脂瘤。
2.上皮移行学说
鼓膜大穿孔或后方边缘性穿孔,鼓沟骨质裸露,外耳道皮肤越过骨面向鼓室内生长,深达上鼓室或鼓窦区,其脱落的上皮及角化物质堆积于该处而不能自洁,逐渐堆积,聚集成团,形成胆脂瘤。
3.基底细胞层过度增生学说
鼓膜松弛部的上皮细胞通过增殖形成上皮小柱,破坏基底膜,而伸入上皮下组织,在此基础上产生胆脂瘤。
4.化生理论
鳞状上皮化生是指正常的黏膜上皮被角化性鳞状上皮所取代,但脱落的角化物质一般不堆积。如化生的角化性鳞状上皮伸入鼓窦或鼓室,脱落的焦化物质发生堆积,可形成胆脂瘤。
1.可无症状
不伴感染的胆脂瘤早期可无症状。
2.耳流脓
不伴感染的中耳胆脂瘤可无耳溢液。伴化脓性中耳炎者可有耳流脓,且持续不停,脓量多少不等,脓液常有特殊恶臭,伴有肉芽者,脓内可带血。
3.听力下降
听力下降可能是不伴感染的胆脂瘤的唯一主诉,早期多为传导性聋,程度轻重不等。上鼓室内小胆脂瘤,听力可基本正常。即使听骨部分遭到破坏,但因胆脂瘤可作为听骨间的传声桥梁,听力损失也可不甚严重。病变累及耳蜗时,耳聋呈混合性。严重者可为全聋。
4.耳鸣
多因耳蜗受累之故。
1.耳镜检查
主要为鼓膜松弛部内陷、穿孔,紧张部内陷、增厚;或鼓膜后上部边缘穿孔,鼓室内可见灰白色胆脂瘤痂皮或红色肉芽组织息肉组织,常伴有脓性分泌物。
2.听力学检查
听力可基本正常,或为传导性听力损失,也可混合性听力损失甚至感音神经性聋。
3.咽鼓管功能检查
可为正常或不良。
4.影像学表现
乳突X片上较大的胆脂瘤可表现为典型的骨质破坏空腔,其边缘大多浓密、整齐。近年来颞骨高分辨CT扫描广泛应用,为鼓室乳突密度增高影,可伴有骨质的吸收破坏,边缘整齐硬化,可有“鸡蛋壳”征。
依据临床表现及辅助检查可以确诊。
应与不伴胆脂瘤的慢性化脓性中耳炎鉴别。
治疗原则为根除病变组织,预防并发症,重建中耳传音结构。手术治疗:首要目的是彻底清除病变,尽可能求得一干耳。①上鼓室开放;②关闭式手术;③开放式手术;④乳突根治术。术式的选择应该根据病变范围、咽鼓管功能情况、听力受损类型及程度、有无并发症、乳突发育情况等综合决定。
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