麻风是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性的疾病。主要累及皮肤及外周神经,严重者可致容貌毁损和肢体畸残。该病流行广泛,主要分布在东南亚地区。麻风除侵及皮肤及外周神经引起麻风结节病变外,还可侵犯体内各脏器及组织,眼也是最常受累的器官。25%的病人可以引起麻风性角膜炎,患者不仅失去触摸的感觉,还丧失视力。世界卫生组织曾提出在20世纪末全球消灭麻风的宏伟计划,虽然取得了相当显着的成绩但至今麻风仍是一个重要的公共健康问题。据中国麻风协会最近统计我国剩下病例已不足7万。全国已基本未出现新的感染病例。
麻风分枝杆菌是麻风病的病原菌,其形态、染色与结核杆菌相似。是一种典型的胞内菌病人渗出物标本中可见有大量麻风杆菌存在的细胞,称为麻风细胞。麻风杆菌沿角膜淋巴间隙或神经纤维侵入角膜,早期在裂隙灯下检查可见神经呈链球状,角膜知觉消失。此外,眼睑或结膜的麻风损害可直接延及角膜,亦可能因眼睑闭合不全或眼睑外翻而发生暴露性角膜炎。
眼部病变主要侵犯眼前部,眼后部的结构很少发生病变。表现为秃眉秃睫毛、倒睫、兔眼、角膜炎、上巩膜炎巩膜炎虹膜睫状体炎及葡萄膜炎。
1.念珠状角膜神经病变
是早期重要的与神经有关的角膜病变,神经有局限性肿胀,呈念珠状(beading)。病变的神经中有成堆的麻风细胞及少量的淋巴细胞及浆细胞浸润,该病变可自行消退,也可因钙化而持续存在数年之久。
2.浅层点状角膜炎
是麻风病发病头10年中最常见的一种角膜病变,自觉症状轻微,开始时病变常出现在颞上象限的近角膜缘处,上皮下基质内有小而分散的灰白色点状混浊。点与点之间界限不清楚,呈弥散性角膜炎,有的在显微镜下才能见到,初无症状,当浸润发展至瞳孔时,则自诉有视力减退。因病变细微,常被漏诊。随病情发展,点状混浊可扩展到其他象限并互相融合向深层侵犯。浅层点状角膜炎经过治疗,大部浑浊可以吸收,但可复发,有时可伴有新生血管侵入。这些小血管沿着前弹力层向前伸展,角膜上皮不脱落,荧光素染色阴性,角膜知觉可有减退。瞳孔区受累时则影响视力。
3.血管翳样角膜混浊
此为麻风性角膜疾患中最多见者,也是致盲的重要原因之一,多见于晚期病人。麻风病发病后20年内,随着角膜炎的发展,血管向角膜中央生长,引起血管翳性角膜混浊。开始出现于角膜上缘浅层,如同月牙状云絮样浑浊,由细微小点合成,表面光滑,此后浑浊部向周围和深部发展,结膜血管伸入角膜。通过血行使更多的麻风菌进入角膜,产生新的浸润性病变,有时在新生血管网眼中形成“珍珠”样小麻风瘤。严重时可扩展到邻近的结膜。
4.角膜麻风瘤或结节
发病早期结节性病变少见。如发生偶尔见于外侧角膜缘附近的上巩膜。这种病变多发生于晚期病人(20年或20年以上)。结节可多发,甚至环绕角膜缘发生,但最常见、最大的结节多在外侧部角膜缘发生。结节若侵及全层角膜时,可发生硬化性角膜炎、角膜变性或各种慢性角膜病变。多并发虹膜睫状体炎或角膜炎,麻风瘤吸收后残留有角膜白斑,亦有发生溃疡者,溃疡继续发展则可形成穿孔,最后可引起全眼球炎,导致失明。
皮肤刮片可以找到抗酸菌。
麻风患者出现典型皮损伴神经症状时,结合明确的发病史,诊断较为容易。当早期症状不典型和较轻时,常易误诊或漏诊。麻风诊断的主要根据有:
1.特殊的临床皮疹外周神经肿大及感觉障碍表现。
2.皮肤刮片查找抗酸菌。
3.活检组织病理检查。
4.确切的麻风接触史等方面的资料,综合分析后作出判断。
诊断要求具备上述4项中的2项才能确诊,而以皮肤中查见麻风杆菌为最可靠的依据。
麻风主要应与各种皮肤病及各类神经炎进行鉴别。重要的易于混淆的皮肤病有各种皮癣、银屑病、药疹及各种红斑性皮肤病应注意鉴别的神经炎包括各种感染性和中毒性神经炎,因神经通道受压迫引起的神经症状等。麻风虽有多种形态的皮损,但绝大多数都有同时存在的外周神经受累症状,此点与单纯皮肤病比较很有特征性和鉴别价值。如再配合皮肤刮片查菌和病理检查结果,一般均能作出正确诊断。
1.全身抗麻风药物治疗口服氨苯砜(DDS),氯法齐明(氯苯吩嗪)可使病情得到控制角膜浸润消退。
2.局部滴糖皮质激素或抗菌药眼水。
3.有结节者或行单纯切除术,或联合角膜上皮成形术或自体角膜缘移植术。
4.晚期患者,视角膜病灶范围大小、深浅可选用板层或穿透性角膜移植术。
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