特发性葡萄膜大脑炎是以眼前节炎症为主,伴有白发、疏发、皮肤白斑和听力障碍的综合病征。又称色素膜-脑膜炎、Vogt-Koyanai-Halada综合征。双眼弥漫性葡萄膜炎,前节发展为肉芽肿性炎症,后节视盘(视乳头)及黄斑部局限性视网膜脱离,以及晚期的“晚霞样”眼底。伴有毛发及皮肤等改变。
本病病因不明,可能与病毒感染和自身免疫性疾病有关。
1.头痛、头晕、恶心、呕吐、颈项强直及其他脑膜刺激症状
50%的小柳型患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,此症状出现后不久发生葡萄膜炎。
2.在前驱期
症状后3~5天出现眼部症状,眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为:
(1)Vogt-Koyanagi型 以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相继出现各种并发症。
(2)Harada型 双眼视力突然下降,以后节部改变明显,视盘(视乳头)和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成渗出性视网膜脱离。同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散。
3.听觉及皮肤病变期
在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征,且多为对称性。
4.恢复期
多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内障,继发性青光眼以致眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底。
1.全面的眼科检查。
2.全血细胞计数,RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+无变应性反应板,胸部X线检查。
3.有神经系统症状时,行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾病。
4.有脑膜刺激征时可做腰椎穿刺检查及脑脊液检查。
5.眼底荧光血管造影检查。
目前公认的诊断标准如下:
1.无眼睛外伤或手术史。
2.以下任何3项表现:
(1)双侧虹膜睫状体炎;
(2)后色素膜炎,包括渗出性视网膜脱离、视盘充血或水肿、黄斑水肿、晚霞样眼底(视网膜色素脱失);
(3)神经性耳鸣,颈强直,脑神经或中枢神经症状,或脑脊液淋巴细胞增多;
(4)皮肤发现,如脱发、白发症或白斑。
1.充分持久的散瞳
保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连。
2.局部和全身应用皮质激素
用地塞米松点眼,结膜下及球旁注射。口服皮质激素治疗一般选用泼尼松,炎症控制后应逐渐减量,治疗时间通常1年左右,注意补钾。
3.维生素
可给予大剂量维生素。
4.辅助药物
三磷酸腺苷、辅酶A、肌苷等。
5.免疫抑制剂
对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂。
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