血管周细胞瘤_Xue Guan Zhou Xi Bao Liu

概述

血管周细胞瘤(HPC)又称血管外皮细胞瘤,是一种罕见的软组织肿瘤,来源于毛细血管壁外的周细胞。多为单发。中年者居多,无性别差异,好发于下肢、后腹膜和盆腔,也可发生在头颈部、躯干、上肢软组织、内脏及神经系统。本病误诊率较高,诊断主要依赖于组织病理学检查。


病因

病因不明,可能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、妊娠及高血压等有关。


临床表现

主要表现为压迫症状。常见部位为四肢皮肤、皮下组织和筋膜、肌肉。临床上类似脂肪瘤可向下面组织侵犯,除皮下组织和肌肉外,亦可侵及硬膜外,脊柱旁和骨盆腹膜后腔。皮肤损害呈红色,硬结性大斑块或结节。一般来说,局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好,大而深的肿瘤预后较差。本病具有恶性潜能,容易复发、转移,常见转移部位为骨、肺、肝。


检查

组织病理:根据组织学特点,血管周细胞可分为良性、界限性和恶性三型。良性型不转移,为明显的血管型,主要是梭形周细胞,无核丝分裂。界限性型比良性型肿瘤细胞多,细胞比较成堆,间变不明显,有时可见核丝分裂,血管腔常受压,轮廓不清。恶性型的肿瘤细胞间变的程度差异很大,核丝分裂数多少不等。


诊断

术前很难诊断,主要依赖于组织病理检查。


鉴别诊断

本病在四肢容易误诊为血管瘤,在颅内易误诊为胶质瘤和脑膜瘤。


治疗

手术彻底切除是HPC的首选治疗方法,术后需长期随访,术前放疗可缩小肿瘤体积。术后放疗、辅助化疗效果不确切。


标签: 心血管病科 血管周细胞瘤 概述 病因 临床表现 检查 诊断 鉴别诊断 治疗

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