原发性肺动脉高压是临床上较为罕见的一种以右心系统病变为主的心脏病。原发性肺动脉高压是指肺小动脉原发性增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压，其原因是多方面的，先天性肺小动脉病变是其病因之一，此时肌型肺小动脉内膜增厚，引起肺动脉压增高。右心室排血受阻，右心室压力增高，右心室肥厚。发病以青少年多见。存活期为2年～3年。患者可能出现活动性呼吸困难、气促、心悸、胸痛、咯血、晕厥、水肿等临床表现，严重时有发绀，晚期出现右心衰竭。

1.低效性呼吸类型。

2.活动无耐力。

3.体液过多。

4.潜在并发症：心律失常、呼吸衰竭、心力衰竭、洋地黄中毒。

1.生活护理

患者出现胸闷、气促时，及时给予吸氧，并根据缺氧程度调节氧流量。限制患者活动量。适当控制液体摄入量，限制钠盐摄入，减轻水肿。患者切忌用力排便，必要时使用缓泻药。

2.用药护理

存在右心功能不全者，小剂量服用洋地黄类药物，注意监测血药浓度，观察有无洋地黄中毒现象。为对抗肺动脉原位血栓形成，用华法林抗凝，避免食用富含维生素K的食物，遵医嘱服用药物，避免漏服或重复服药，注意观察有无出血倾向。

3.贫血护理

密切观察贫血症状如面色、睑结膜、口唇、甲床苍白程度，注意有无头晕眼花、耳鸣乏力等症状。注意有无心悸、气促、心前区疼痛等贫血性心脏病的症状。

1.室内环境要求清洁卫生，定期空气消毒，限制探视，防止交叉感染。家属严格执行消毒隔离制度和无菌操作规程防止各种医源性感染，观察患者有无发热、感染及伴随症状和体征。

2.应注意避免心功能不全的诱发因素，如避免受凉，预防感染、过度疲劳、情绪紧张、钠盐摄入过多、输液过快过多等。饮食宜富营养、高热量、高维生素，每餐不宜过饱，多食蔬菜、水果。

3.指导家属密切监测患者病情，合理安排活动与休息，避免重体力劳动。

4.指导家属及患者应了解所用药物的作用、用法及不良反应。家属督促患者严格遵医嘱服药，并能识别药物的不良反应。