第Ⅳ型脊髓血管畸形_Di Ⅳ Xing Ji Sui Xue Guan Ji Xing

概述

本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘,其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方,病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成,病变常位于胸腰连接处。


病因

病因不明。


临床表现

1.临床特点

本型患者大多较年轻。常在40岁以前出现症状,其发生率占全部病例的1/6左右,其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病,并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍,或者蛛网膜下隙出血。

此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓和神经根的功能。其中一部分患者可能是后天发生的。

2.分型

(1)ⅣA型  仅有单一的滋养动脉或血流相对缓慢、中等粗细的硬膜内静脉。

(2)ⅣB型  以有多条滋养动脉,并有较大的回流静脉和更多的血流为特点。

(3)ⅣC型  病变范围较大,常有多根滋养动脉,这些动脉回流到硬膜内扩张的静脉内。


检查

选择性血管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分布和回流静脉。有时显示大的脊髓周围的流空征象,主要表现为扩张明显的硬膜内静脉回流,这些畸形常出现在胸腰连接处的圆锥附近和马尾近端。


诊断

由于本病没有特异的临床特征,诊断较为困难。对不明原因的进行性脊髓损害,且与活动有关的间歇性发作应高度怀疑此病。脊髓型与神经根型功能障碍同时存在,突然起病并反复发作有助于对本病的诊断。通过MRI检查可发现畸形血管的位置,进一步行脊髓血管造影可明确诊断。


并发症

多数患者可并发进行性脊髓病。


治疗

本型脊髓血管畸形适用血管内治疗或显微外科手术治疗,或二者相结合的疗法。

1.ⅣA及ⅣB型

ⅣA型由于病变通常较小,其滋养动脉细,血流量较低,一般不适于血管内治疗。可选用外科手术,包括术中用血管造影以确定动静脉瘘并予以阻塞,这是对ⅣA、ⅣB型病变最为有效的治疗方法,尤其适于胸腰段椎管侧方的病变。

2.ⅣC型

对ⅣC型病变,可使用漂浮球囊,也可用金属线圈或可注射栓塞物质进行血管内栓塞。


标签: 心血管病科 第Ⅳ型脊髓血管畸形 概述 病因 临床表现 检查 诊断 并发症 治疗

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