血清α-羟丁酸脱氢酶（α-HBDH）能催化α-羟丁酸氧化为α-酮丁酸，它存在于人体各组织中，以心肌组织含量最多，约为肝脏的2倍，其活性达总酶活力的一半以上。α-羟丁酸脱氢酶测定是利用α-酮酸为底物所测得的乳酸脱氢酶（LDH）活性，由于LDH的H亚基对此底物的亲和力大，故用此酶活力代替含H亚基数多的LDH1和LDH2的活力。当心肌受损时，α-羟丁酸脱氢酶就会释放到血中，所以血清α-羟丁酸脱氢酶在发生心肌疾病时明显增高。α-羟丁酸脱氢酶的测定方法主要有比色法和连续监测法。

α-羟丁酸脱氢酶（α-HBDH）与乳酸脱氢酶（LDH）、肌酸激酶（CK）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）一起构成了心肌酶谱，对于诊断心肌梗死有重要意义。血清α-羟丁酸脱氢酶增高主要见于：心肌梗死、活动性风湿性心肌炎、急性病毒性心肌炎、溶血性贫血等。尽管肝脏和心脏疾病均可引起α-HBDH活性增高，但α-HBDH活性在肝脏疾病时变化不是很大，而在心脏疾病时有明显增高，故α-HBDH可用于肝病和心肌梗死的鉴别诊断。活动性风湿性心肌炎、急性病毒性心肌炎、溶血性贫血等因可引起血清中LDH1和LDH2活性增高，故α-HBDH活性亦增高。

血清α-羟丁酸脱氢酶的正常参考值：72～182U/L。

患者于空腹12小时以后，在清晨静脉抽血，测定血清α-羟丁酸脱氢酶活力。