多发性内分泌肿瘤(nultiple endocrine neoplasia,MEN),是累及多个内分泌腺体的疾病,有很明显的家族遗传倾向,是一种常染色体显性遗传病。由于其组合不同,又将其分为三型。①多发性内分泌肿瘤1型(MEN-1):主要累及甲状旁腺、胰腺及垂体。②多发性内分泌肿瘤2型(MEN-2):主要累及甲状腺,引起甲状腺髓样癌,累及肾上腺的,引起嗜铬细胞瘤。其中又分两个亚型,MEN-2a型合并甲状旁腺增生,MEN-2b型伴有多发性神经炎、马方综合征及巨结肠。③多发性内分泌肿瘤3型(MEN-3):如果不属于MEN-1型及MEN-2型者,称之为MEN-3型,又称为混合型。
检查前首先决定检查的部位,如在颈部甲状腺、甲状旁腺,则不需要准备。如果检查胰腺,肾上腺及肠道时,建议空腹检查,效果较好。
当患者检查时,除了发现甲状腺、甲状旁腺有病变外,同时又发现其他内分泌腺体有疾病,则根据不同的内分泌腺体的组合,分别确定为:MEN-1型,MEN-2a型,MEN-2b型及MEN-3型(混合型)。超声检查不仅是诊断MEN甲状旁腺增生及甲状腺髓样癌的主要手段,也是MEN患者及其家庭成员随诊和普查的首选方法之一。
1.MEN-1型:甲状旁腺病变在MEN-1型中大多为多发,所有4个腺体均可发生增生或腺瘤,因此在影像学检查时需对4个腺体区域均仔细观察。胰岛细胞瘤在超声下呈低回声肿块,回声常较均匀,边界清楚,在检测较小的病灶时内镜超声要较经腹超声灵敏。
2.MEN-2型:其甲状腺髓样癌在超声检查时,常表现为甲状腺增大,多为双侧性、多发病灶,呈低回声,常见局部浸润。
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