先天性肾上腺性征综合征的外生殖器矫形手术_waishengzhiqijiaoxingshoushu

概述

肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症,可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起,性征及外生殖器异常为突出的临床表现,部分可显示不典型的库欣综合征。


麻醉方式及术前准备

1.麻醉方式

根据情况可用全麻,骶麻,局麻或低腰麻。

2.术前准备

(1)当社会性别与实际解剖性别不一致,需改变社会性别时,对心理准备及社会环境都得有细微而充分的安排。且对矫形手术后的性功能紊乱及不孕、不育也应有充分的思想准备及理解。

(2)皮质激素的补替治疗应于手术前即开始,剂量应以能抑制垂体ACTH的过量分泌为度。


适应证

仅限于存在外生殖器畸形发育的患者。


禁忌证

1.肝、肺有极广泛的转移癌。

2.局部浸润广泛,累及大血管;或肿瘤巨大,与周围组织粘连无法切除者。

3.晚期老年病人,患有严重的基础器官疾病,不能耐受麻醉及手术者。

4.严重的凝血功能障碍等。


手术步骤

1.肥大阴蒂切除术

手术大体步骤:①在阴蒂、阴阜与上部阴唇间沟部做一马蹄形切口。②将整个肥大阴蒂剥离至耻骨联合后,显露并两阴蒂脚断离之。③将阴蒂头连同周围皮瓣与前庭的切缘做半环形缝合,置导尿管。

2.阴唇分离成形术

手术大体步骤:在狭窄的阴道口下缘做一“∩”切口,翻开皮瓣,在狭窄阴道口下缘纵行切开,扩大阴道口。显露尿道外口并插入导尿管,将阴道切口缘之阴道黏膜与“∩"形切开之皮肤切口对位缝合以形成新的宽大的阴道口。


术后护理

评估患者疼痛情况。胃管、尿管、引流管保持通畅。进行健康宣教。


注意事项

对失盐型者可适当加大剂量,并同时输入生理盐水,加用电解质、皮质激素。幼儿在短期内可补充少量激素,10周时其皮质已对自身的ACTH有良好的反应,可停药。隐睾复位术后,可给予绒毛膜促性腺激素。


术后饮食

术后宜进食低热量、低糖、高蛋白、高钾、低钠、营养丰富、易消化的食物,忌生冷、产气、刺激性食物。


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