涎腺未分化癌是一种分化程度极低或未分化的涎腺癌,组织学分类不能将其归入任何其他类型的涎腺恶性上皮性肿瘤。好发于蒙古族人种,并显示有家族聚集倾向。
本病的病因不明,可能与EB病毒(EBV)密切相关,并受遗传及环境因素等影响。
病程一般较短,患者早期即出现疼痛性肿块。发生于腮腺者,早期即波及面神经出现瘫痪,与周围组织粘连,肿块固定。晚期皮肤受累可破溃,区域淋巴结转移率较高,还可伴有远处转移,如转移至肺、肝、骨等部位。
1.大体观察:肿瘤呈多结节状或浸润性生长,部分有包膜,直径1cm~6cm,剖面较硬,粉白色或灰白色。
2.光镜观察:肿瘤呈分叶状或弥漫生长,特征性病理表现是不规则的恶性上皮细胞岛,由大量淋巴样间质相分隔。
3.超微结构:用透射电镜观察,肿瘤上皮细胞中大部分出现散在的桥粒及较多的张力丝束,未见病毒颗粒。证实了肿瘤细胞的鳞状细胞分化特征。
4.免疫组化染色:在肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性,AE3阴性,与UNPC中相同,证实了肿瘤细胞为上皮来源。而淋巴样间质中主要是T细胞。
涎腺未分化癌对放射治疗有一定敏感性,但难以根治。目前多采用联合治疗的方法,如放疗、根治性手术切除+化疗等。手术多采用联合根治术。
涎腺未分化癌预后极差。由于此类型的肿瘤较少,国内外有关其生存率报道不多。
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