原发性孔源性视网膜脱离（RRD）是指因为视网膜裂孔导致神经上皮和色素上皮的分离，是视网膜脱离最常见原因，为临床常见病。患者男性多于女性约为3∶2，多数为30岁以上成年人，10岁以下的儿童少见，左右眼之间差异，双眼发病率约为患者总数的15%。好发于近视眼。特别是高度近视。

孔源性视网膜脱离是视网膜变性与玻璃体变性两个因素综合作用的结果，原发性脱离必须具有这两个前提条件。由于视网膜构造复杂，血供独特，易于因种种原因引起变性。周边部与黄斑部为变性好发部位。视网膜变性是视网膜裂孔形成的基础。

症状及视功能检查所见：

1.中心视力损害

因视网膜脱离的部位及范围而异。后极部脱离时视力突然显著下降，周边部脱离初时对中心视力无影响或影响甚小。只有脱离范围扩展到后极部时，才出现中心视力障碍。

2.变视症

发生于或周边部脱离波及后极部而发生浅脱离时，除中心视力下降外，还有视物变形、变小等症状。

3.飞蚊症

见于多种原因引起的玻璃体混浊。当飞蚊症突然加重时，应注意是否为视网膜脱离的前驱症状。

4.闪光幻觉

闪光幻觉是视网膜脱离最重要的症状，可为脱离的先兆，玻璃体变性与视网膜有病理性粘连者，在眼球转动玻璃体牵引激惹视细胞而产生闪光感。如闪光感持续存在并固定于视野中的某一部位时，应警惕视网膜脱离于近期内发生。闪光感也可出现于已有视网膜脱离的患者，是由液化了的玻璃体自裂孔进入神经上皮层下刺激视网膜细胞所引起。

5.视野改变

周边部视网膜脱离，患者可以感到病变对侧相应部位的阴影或视野缺损，但颞侧视网膜脱离时，其鼻侧视野缺损恰好在双眼视野范围内，有时不为患者所觉察，在视野检查时始被发现。

视网膜脱离是神经上皮层的脱离，因营养供应问题视细胞首先损害，视细胞损害，首先影响蓝色觉。正常眼的蓝色视野大于红色视野，在视网膜脱离眼用白、蓝、红三种视标检查视野，脱离相应区不仅有形视野缺损，还以发现蓝色、红色视野交叉。

6.眼压

早期脱离面积不大者，眼压正常或偏低，随脱离范围扩大而下降，超过一个象限者，眼压显著降低，甚至不能用眼压计测到。眼压之所以下降，可能与视网膜脱离眼的流体动力学有关。眼球后部存在着经后房、玻璃体、视网膜裂也至神经上皮层下间隙、经色素上皮转运、再由脉络膜血管系统排出眼外的房水的错向流动。

1.裂隙灯显微镜检查

眼球前节一般正常。前房可以略深。脱离日久者，引起葡萄膜轻微的炎症反应，房水Tyndall现象弱阳性，角膜后有棕色点状沉着物。玻璃体混浊和液化，在原发性脱离眼必然存在。此种改变在裂隙类显微镜光切面下更为清楚。玻璃体的各种病变在直接检眼镜下亦能见到。但不如裂隙灯显微镜检查清晰、层次分明而有立体感。

2.检眼镜检查

直接检眼镜下，视网膜脱离而呈波浪状、隆起，随眼球转动而波状飘动。新鲜的脱离神经上皮层及其下积液透明，可透见色素上皮层下黄红色或淡红色脉络膜色泽，但看不清脉络膜纹理。爬行起伏于脱离面的视网膜血管成遮光体，呈暗红色线条，不易分清动静脉，有时还能见到与视网膜血管一致的血管投影。裂孔往往见于视网膜脱离处，1个至数个不等。视网膜颞上方赤道区是是裂孔的好发部位，但因重力关系，积液下沉。裂孔处反而呈浅脱离或不见脱离。

周边部视网膜裂孔需要使用双目间接检眼镜检查，必要时还需加用巩膜压迫器。亦可在裂隙灯显微镜下用三面镜检查及加用巩膜压迫器以检查锯齿缘附近及睫状体平坦部裂孔或视网膜与玻璃体基底部的一些变性改变。

位于眼底70°范围以内的裂孔比70°以外周边部的裂孔易于发现；大裂孔也比小裂孔易于发现。小裂孔常在视网膜血管附近，与出血斑容易混淆，需反复多次仔细观察才能鉴别。

锯齿缘离断是一种特殊类型的孔源性视网膜脱离，表现为视网膜在锯齿缘（玻璃体基底部）及其附近分离，造成视网膜脱离，它是各种裂孔中面积最大的裂孔，多位于颞下象限，截离线与角膜缘平行，占一个象限或半周，甚至全周截离。所以特名为离断的理。此种巨大裂孔无前缘，后缘视网膜收缩卷曲为灰白色弧形，与暗红色无视网膜处呈鲜明对比。锯齿缘截离多见于年青人，多数有眼球钝性外伤史。亦可继发于视网膜劈裂症。

3.眼科B超检查

可以发现各种类型的视网膜脱离，最为敏感，尤其是周边部，合并玻璃体混浊眼底无法窥入的视网膜脱离。也可以用于不同类型视网膜脱离的鉴别。

4.OCT

可以发现黄斑裂孔性视网膜脱离，以及视网膜脱离所致的黄斑水肿，脱离以及黄斑表面的前膜等。

视网膜裂孔分以下几类

1.马蹄孔

系玻璃体视网膜牵拉所形成，常发生于格子样变性区，也可发生于非格子样变性区。

2.圆孔

呈圆形，可以在格子样变性区内因视网膜萎缩形成。

3.黄斑裂孔

分特发性黄斑裂孔、外伤性黄斑裂孔或近视眼黄斑裂孔。

4.巨大裂孔

超过90°的裂孔称为巨大裂孔，常见于外伤。

5.锯齿缘截离

锯齿缘裂孔，它与巨大裂孔的区别：1）通常小于90°；2）裂孔后缘无卷边。

原发性孔源性视网膜脱离首先要同牵拉性视网膜脱离和渗出性视网膜脱离鉴别，然后在同以下疾病相鉴别：

1.视网膜劈裂症

变性性视网膜劈裂症多位于下方周边眼底，呈半球形隆起，由囊样变性融和发展而成。内壁菲薄透明。外壁缘附近可以色素沉着。如果其内外壁均有破裂，成为真性裂孔而发生裂孔性视网膜脱离。先天性视网膜劈裂症多发现于学龄儿童。有家族史，视网膜血管常伴有白鞘。病变位于眼底下方或颞下方，双眼对称。如内壁破裂而成大裂孔，与锯齿缘截离相似。但其前缘不到锯齿缘。

2.中心性浆液性脉络膜视网膜病变（简称“中浆”）

“中浆”本身也是黄斑部或其附近的神经上皮层浅脱离。是可以自行消退的自限性疾病。与原发性视网膜脱离不同。视网膜脱离侵入共同斑部出现视物变形与小视症，与“中浆”症状相同。应散瞳检查周边部。

3.葡萄膜渗漏

常伴有视网膜脱离，半球形隆起，易于随体位改变而移动，无裂孔。

原发性孔源性视网膜脱离以手术为主要手段。手术原则为封闭视网膜裂孔，一旦视网膜裂孔封闭，其下液体会逐渐吸收。同时缓解玻璃体对视网膜的牵拉。目前常用的手术方法有巩膜外加压术，玻璃体切割术和玻璃体腔注气裂孔封闭术。同时辅以冷冻，激光或者电凝封闭裂孔边缘。

原发性孔源性视网膜脱离双眼发病率约15%，所以在一眼已发生脱离时，另眼必须充分散瞳检查眼底，如果发现有视网膜变性、裂孔，已发现有浅脱离者，就要及时采取手术以防止脱离继续扩展。

对一些高危的变性区如格字样变性，霜样变性和明确的视网膜裂孔，要及时进行激光光凝治疗。对高度近视新发的玻璃体混浊和闪光感时，要散瞳检查眼底，除外视网膜牵拉裂孔的可能。对外伤尤其是高度近视外伤眼要详细检查眼底并注意复查，防治裂孔遗漏，造成视网膜脱离。

对老年性玻璃体突发出血的患者要考虑到玻璃体牵拉视网膜裂孔的可能，行B超检查，避免因为视网膜脱离漏诊贻误手术时机。