脑炎(encephalitis)是指脑实质受病原体侵袭导致的炎症性病变。根据病因涉及范围的不同有广义与狭义之分。狭义指脑实质受病原微生物直接侵犯所引起的炎性改变。通常采用狭义概念。绝大数的病因是病毒,也可由细菌、霉菌、螺旋体、立克次氏体、寄生虫等感染引起,有的可能是变态反应性疾病,如急性播散性脑脊髓炎。通常所谓的脑炎多指病毒性脑炎和属于急性播散脑脊髓炎的感染后脑脊髓炎。按照病程分为急性、亚急性、慢性;按照病原微生物分为细菌性、真菌性、病毒性等;根据流行情况分为流行性与散发性。脑炎可以发病于不同性别和年龄,多为急性或亚急性。临床上以高热、头痛、呕吐、昏迷、惊厥等症状为其特征,大多伴有脑脊液成分的改变。应根据不同病因进行防治。
1.病毒
病毒不具备细胞结构,根据核酸成分的不同分为两类:一为脱氧核糖核酸病毒(DNA病毒):包括微小病毒、乳头多瘤空泡病毒(引起进行性多灶性白质脑病)、腺病毒、疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒。另一为核糖核酸病毒(RNA病毒):包括微小核糖核酸病毒(脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒、ECHO病毒)、虫媒病毒、正黏病毒(流行性感冒病毒)、副黏病毒(麻疹病毒和腮腺炎病毒)、沙粒病毒(淋巴细胞脉络丛脑膜炎病毒)、弹状病毒(狂犬病病毒)。病毒性脑炎按起病缓急可分为急性、亚急性和慢性脑炎。按病毒种类和感染途径可分为虫媒病毒、肠道病毒、呼吸道病毒、疱疹病毒脑炎等。根据发病情况又可分为流行性、散发性脑炎。一般认为急性脑炎代表急性病毒感染,而亚急性或慢性发病的如亚急性硬化性全脑炎、皮质纹状体脊髓变性代表慢性病毒感染。
2.其他
细菌(杆菌状巴尔通体(奥罗亚热)、巴尔通体及该属其他种类细菌(猫抓病)、单核细胞增多性李斯特菌、肺炎支原体、革兰阳性棒状杆菌、结核分枝杆菌)、立克次体(粒细胞埃克次体、Q热立克次体、查菲埃立克次体、立氏立克次体、伯氏疏螺旋体、梅毒螺旋体)真菌(球孢子菌、新型隐球、荚膜组织胞浆菌)、寄生虫(阿米巴属、恶性疟原虫、弓形虫、布氏锥虫冈比亚亚种、布氏锥虫伊氏亚种、浣熊贝利斯蛔虫、颚口线虫属、猪带绦虫)等都可引起脑炎。
1.全身毒血症状
发热、头痛、身痛、恶心、呕吐、乏力。少数有出血疹及心肌炎表现。
2.神经系统症状
意识障碍,脑膜刺激征。可出现颈肌及肩胛肌弛缓性瘫痪,以致头下垂及手臂不能上举,摇摇无依。脑神经及下肢受累少见。瘫痪2~3周可恢复,约半数肌肉萎缩。轻症可无明显神经症状。
由于病变的部位及病变程度轻重不等,故表现多种多样。弥漫型脑炎常先有全身不适,很快即出现昏迷、惊厥,同时伴有发热;脑干型脑炎常有面神经瘫痪、呛咳、吞咽困难、肢体麻木、无力和(或)动眼神经麻痹、假性球麻痹等表现。假肿瘤型脑炎常有头痛、呕吐,肢体活动差或瘫痪、失语、精神症状,颅内高压等。同时注意原发病症状,如腮腺炎病毒脑炎伴有腮腺肿大;疱疹性病毒脑炎时皮肤有疱疹,柯萨基病毒和埃可病毒脑炎时可有皮疹、心肌炎、手足口病等,如病变累及脑膜(脑膜脑炎),出现脑膜刺激征阳性。
1.神经检查
有无视力障碍、视神经盘水肿、眼肌瘫痪、听力减退、吞咽困难、肢体瘫痪、病理反射、肌张力改变、共济失调、不自主动作(震颤、舞蹈样动作、手足徐动)、感觉障碍、大小便潴留、失禁及脑膜刺激征等。
2.辅助检查
(1)一般检查 血常规:白细胞(10~20)×109/L,中性粒细胞增高、尿常规,血沉,脑脊液压力、常规、生化、细胞学、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)测定以及血混合玫瑰花环率测定。
(2)电生理检查 脑电图、脑诱发(视觉、听觉、体感)电位。
(3)影像学检查 脑CT或MRI检查。
(4)病毒感染的免疫学检查 用酶联免疫吸附测定法或聚合酶链式反应方法检测血及脑脊液中单疱病毒。取双份血清作流行性乙型脑炎、腺病毒、麻疹病毒、脊髓灰质炎、流行性感冒病毒等的补体结合试验(双份血清效价增长4倍以上者或单份血清效价1:16以上可确诊。)、血凝抑制试验(双份血清效价增长4倍以上者或单份血清效价1:320以上可确诊)以及腺病毒免疫荧光检查、脊髓灰质炎中和试验。
(5)脑活体组织检查 免疫荧光检查、病理组织学检查。
根据不同的病毒,其传染途径、好发季节和好发年龄不同。由于病变的部位及病变程度轻重不等,故表现多种多样,结合检查及临床表现加以诊断。
1.急性病毒脑炎
(1)感染症状 如发热、全身不适、肌痛、喉痛,可由数大到数周,而有些病例可突然发热,热程约7~10天。少数有出血疹。白细胞正常或增加至(15~30)×109/L。
(2)脑膜刺激征和脑脊液改变 脑脊液压力正常或增高,白细胞计数增加,以淋巴细胞为主。虫媒病毒所致的脑炎早期中性白细胞占主要成分。糖正常或略高,少数可降低。蛋白可轻度增加至0.5~1g/L,单纯疱疹病毒脑炎脑脊液内可有红细胞存在。少数急性病毒性脑炎病例脑脊液可以完全正常。
(3)局限性或弥漫性脑炎症状 有精神症状,谵妄、昏迷等意识障碍,抽搐,失语,强握,吸吮反射,偏瘫。腱反射不对称,病理反射阳性等。脑于损害有脑神经麻痹、自主神经系统功能失调。小脑损害有眼球震颤、共济失调、轮替运动不能等。
(4)原发病变的有关体征 如麻疹、水痘、腮腺炎或传染性单核细胞增多症。有些病例以精神症状或高颅压症状为突出,如病变主要在脑干称为脑干脑炎。不同种类的病毒脑炎也可有其特殊的表现。
2.慢病毒脑炎和脑病
已知者有:亚急性硬化性全脑炎、进行性多灶性白质脑炎、皮质纹状体脊髓变性、Kuru病。
慢病毒感染的特点为:感染与发病的潜伏期长,由数月到数年甚至数十年。亚急性或慢性发病。患者有免疫缺陷,主要为细胞免疫缺陷。中枢神经系统病变比较弥散呈多灶性。
3.其他几种病毒性脑炎
(1)流行性腮腺炎病毒脑炎 病毒直接侵犯脑部,大多数表现为脑膜炎症状,剧烈头痛、嗜睡、呕吐、脑膜刺激征阳性,脑脊液呈非化脓性改变,亦可出现偏瘫、四肢瘫,视力丧失,耳聋,癫痫、意识改变、听觉丧失、失语等。腮腺炎多与脑炎同时或先后发生,一般诊断不难。无腮腺炎者可借血清免疫学检查确定诊断。
(2)带状疱疹脑炎 很少见,个别病例在出现躯干或头面部疱疹后发生脑膜炎和脑炎。儿童首先是小脑受累;通常自限或出现严重脑炎;常有精神错乱。
(3)巨细胞病毒脑炎 广泛的巨细胞病毒感染证据,如视网膜炎、局部肺炎、脊髓炎等,多为胎儿及新生儿感染,偶见于儿童和成人。大多表现脑发育不良小头畸形,脑室周围及脑内钙化,脑积水。成人则可表现为急性多发性神经炎。任何小头畸形婴幼儿,特别是伴有眼脉络膜炎、视网膜钙化、白内障、视神经萎缩时均应疑及本病。44%的患儿血中可找到特异抗体。可试用阿糖腺苷治疗性诊断。
(4)进行性风疹脑炎 系指母亲在怀孕期患风疹,小孩出生后14岁以内发生的脑炎,属于慢病毒感染。症状为进行性,头痛、眼花、行为异常后1~6天内出疹、可有癫痫、耳聋和痴呆等。或表现各种脑发育畸形。后天性风疹脑炎症状多轻微,无需特殊治疗,预后良好。感染期间的病毒分离和血清免疫试验可确定诊断。
(5)传染性单核细胞增多症(EB病毒)脑炎 多在全身疾病的情况下发生,偶有先于血液及内脏症状而发生者。可有瘫痪、失语、多动、脑神经损害、小脑共济失调和截瘫、颅神经麻痹、深度昏迷、性格改变,癫痫等。典型血象和嗜异性抗体(heterophil)可确定诊断。
1.急性化脓性脑膜炎
起病急骤,早期即以全头剧烈疼痛起病,呈持续性,逐渐加重,有时在持续性头痛的基础上有炸裂样强烈的头痛发作,这种头痛常放射到肩颈、背部,每当活动身体用力、咳嗽时都可使头痛加重。
2.结核性脑膜炎
起病大多缓慢,多见于儿童与青年,起病前常有为时2~3周的结核中毒症状,可表现低热、盗汗、食欲不振、消瘦、睡眠不佳等。起病时以全头痛为主,头痛的程度变化较大,有的头痛剧烈,伴恶心、呕吐,有的呈钝痛、胀痛,持续时间较久。儿童常有抽搐发作,伴精神萎靡、淡漠、谵妄,重者可有昏迷、二便失禁。早期体征不明显,晚期出现典型的脑膜刺激征及神经定位体征,如外展神经及动眼神经麻痹、单瘫或偏瘫等。
3.病毒性脑膜炎
临床表现呈急性或亚急性起病,各种原因的病毒性脑膜炎临床症状都很相似,头痛剧烈,全头持续性跳痛,伴发热、颈强、恶心、呕吐、倦怠、眩晕、颈背疼痛,年龄越大,症状越重。体格检查很少有阳性所见,脑膜刺激征为惟一神经系统体征。
常见并发症为支气管肺炎,多见于昏迷或延髓麻痹的患者,此外为心肌炎及唇疱疹。若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大,要考虑颅内高压并发脑疝可能。
病毒性脑炎无特效疗法。控制颅内高压、高热和抽搐发作尤为重要。昏迷患者需保持呼吸道通畅。精心护理可防止继发感染。
1.对症治疗
(1)糖皮质激素 氢化可的松或地塞米松,加于5%葡萄糖液内静滴。由较大剂量开始,逐步递减,疗程不超过1个月。
(2)脱水利尿 20%甘露醇静滴,疗程视病情而定;或用甘油果糖静滴。
(3)降温 以物理降温为主,可用30%酒精擦浴,在腹股沟、腋下、颈部放置冰袋;也可用降温床或冷褥。
(4)抗精神病药 对精神运动性兴奋,可给氯丙嗪、奋乃静或泰尔登,剂量应个别化。
(5)减压
2.抗病毒治疗
(1)抑制病毒在体内复制 无环鸟苷、碘苷、阿糖胞苷、阿糖腺苷等。
(2)防止病毒穿入细胞 金刚烷胺、环辛胺。
(3)使人体细胞产生抗病毒蛋白 干扰素肌注,疗程视病情而定,早期应用。
(4)防止病毒吸附 丙种球蛋白、胎盘球蛋白。
后遗症主要是脑及延髓病变后所遗留的肌肉瘫痪最为多见,多为一侧上肢瘫痪或双上肢瘫痪。意识障碍,甚至去皮质状态等不同程度意识改变。颅压增高症状,多数可完全恢复,但少数遗留癫痫、肢体瘫痪、智能发育迟缓等后遗症。
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