恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉瘤。多发生于四肢,如原发于左心室,则称左心室恶性施万瘤,极为罕见。
病因不明。
恶性施万瘤早期可无症状,随肿瘤发展增大导致左心室流出、流入道梗阻而引发心前区疼痛或晕厥等临床表现。在肿瘤未侵犯心肌及传导组织前,心电图无明显特异,X线检查可无异常。
1.二维超声心动图
可直接显示心脏内肿瘤部位、大小、形态,同时可动态观察肿物活动情况及与流出、流入道各瓣膜口的关系,是可靠的诊断依据。
2.X线断层扫描及磁共振
可依据不同肿瘤组织的衰减率的不同,对不同性质的肿瘤组织学特性作出诊断。
X线断层扫描及磁共振可对不同性质的肿瘤组织学特性作出诊断。传统的心脏造影术已很少使用。对恶性施万瘤的组织学诊断,还需依赖术后肿瘤的病理检查确诊。
左心室肿瘤手术,一般采用升主动脉根部切口或左心室切口,或两者联合切口,以便观察肿瘤及心 腔结构的全貌,防止损害左心室心肌、传导束或二尖瓣。当肿瘤侵犯二尖瓣乳头肌造成严重的二尖瓣关闭不全时,术中应作肿物切除,同时行二尖瓣替换术,如肿瘤组织侵犯范围广泛、肿物完全切除有困难时,也应做肿瘤部分切除,以缓解术后症状。
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