脑膨出与脑膜膨出是指颅内容物经颅骨缺损区膨出颅外,按疝出的内容物可分为脑膜膨出(meningocele)和脑膜脑膨出(menigoencephalocele),后者常称为脑膨出,一般以枕部、顶部、前额、鼻部、眼眶和颅底区好发,轻者无明显神经系统症状,重者(特别是脑室-脑膨出者)可出现与脑膨出发生部位及受损程度相关的智力下降、癫痫和瘫痪等神经系统功能障碍的表现。
脑膨出为先天发育异常,一般认为与胚胎期神经管发育不良、中胚叶发育停止有关,可能受孕初数周内孕妇的外伤、感染、新陈代谢障碍等因素影响。
1.性别、年龄
男:女比例为2:1,一般自出生即可发现,并随年龄增长而长大。
2.局部症状
一般多为圆形或椭圆形的囊性包块,位于鼻根部者多为扁平包块,大小各异,被盖软组织薄厚相差悬殊,基底部可为细蒂或广阔基底。可触及骨缺损的边缘,囊性包块质软而有弹性,触压可有波动感和颅内压增高。哭闹时可见包块增大而张力增高,透光试验阳性,有时可见到膨出的脑组织阴影。
3.神经系统症状
轻者无明显神经系统症状,重者有智力低下、抽搐和不同程度的瘫痪、腱反射亢进、不恒定的病理反射。发生于鼻根者可有一侧或双侧嗅觉丧失;膨出突入眶内者可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1脑神经受累表现;发生于枕部者可有皮质性视觉障碍和小脑受损表现。
4.邻近器官受压表现
位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁宽、眼距增大、眶腔变小、双眼球外移、泪腺受压致泪腺炎;突入鼻腔者可影响呼吸;膨出至眼眶内者可有眼球突出和移位,眼眶增大;其他部位者可致头颅外形改变,还可有局部毛发异常。
5.常见伴发畸形
唇裂、腭裂、多指畸形、先天性心脏病、脑穿通畸形、脊柱裂、畸形足,脑积水、潜毛窦和耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等畸形。
1.头部CT平扫
可显示骨缺损的部位、疝口的大小和疝口内软组织肿块的大小、范围和颅内交通情况。脑膜膨出为脑脊液密度的囊性肿物自颅骨缺损处膨出;脑膨出显示突出于骨缺损的囊性肿物内有软组织密度影,脑室受牵拉变形;颅骨缺损部位多呈类圆形或梭形,边缘光滑,呈膨胀压迫性改变,边缘向外翘起,周围可见骨质硬化。
2.头部CT增强扫描
可显示脑膜膨出肿块密度无改变,脑膜脑膨出者疝入的脑组织与正常脑组织同等程度强化。
3.头部MRI(磁共振成像)
脑膜膨出的内容物为脑脊液,呈低T1、高T2信号,增强扫描无强化。膨出物为脑组织,呈等T1等T2信号;有脑室变形移位并疝入囊内者可诊断为脑室-脑膨出。
4.头颅平片
仅可了解颅裂的大小和范围。
1.根据病史、临床表现和肿物的部位、性质、外观、透光试验阳性等即可做出诊断。一般表现为出生时即存在枕部、前额或鼻根部局限软组织肿块,哭闹时明显,有张力,可存在搏动且透光试验阳性等。
2.膨出组织性质的判断及是否合并其他复杂的脑发育畸形仍需CT和MRI:
(1)头部CT 可显示颅骨缺损、膨出的囊性内容物(脑脊液和/或脑组织),脑室的大小、移位和变形等。
(2)头部MRI 可显示颅骨缺损、膨出的囊性内容物(脑脊液、脑组织、脑血管和硬脑膜),颅内其他结构改变和畸形。
脑膜脑膨出需与如下疾病相鉴别:
1.脑膜膨出
膨出的囊肿内不含脑组织,仅有脑脊液。CT平扫为脑脊液密度的囊性肿物,增强示肿块密度无改变;MRI上囊肿呈与脑脊液一致的低T1、高T2信号,无强化。
2.额、筛窦囊肿
多见于成人,CT示囊肿局限于鼻窦内,窦壁完整,与颅内无沟通。
3.皮样、表皮样囊肿或畸胎瘤
无搏动、体积无变化、颅骨无缺损或裂隙。
4.鼻息肉
婴幼儿罕见,使用血管收缩剂可缩小,CT示鼻腔内或窦腔内类圆形软组织影,MRI呈等T1高T2信号,与颅内无沟通。
5.其他
鼻咽部脑膜膨出与鼻咽部肿瘤相鉴别;眶内脑膜膨出与眶内肿瘤相鉴别;头部膨出与头部肿物的鉴别,可行X线平片、CT、MRI、局部穿刺鉴别。
1.治疗方法
手术切除为主要治疗方法,单纯的隐性颅裂一般无需治疗,除巨大脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出合并严重神经系统损害、智力低下和明显的脑积水者外均应手术治疗。
2.手术目的
封闭颅骨缺损、切除膨出囊、还纳膨出的脑组织等内容物,防止发生进一步神经功能障碍。
3.手术时机
尽早手术,出生后数周至数天内即施行可手术,具体而言:
(1)单纯脑膜膨出可于生后1~2周手术。
(2)脑膜脑膨出于出生24小时后即可手术。
(3)囊壁感染、脑脊液漏者,应积极控制感染,待创面清洁或接近愈合后再行手术。
(4)囊壁菲薄或破裂者应急诊手术。
(5)脑膜、脑、脑室膨出者可在生后2~3个月再手术。
(6)鼻根部脑膜、脑膨出大于鸡蛋或其他部位膨出的骨缺损直径>2cm者,应在生后6个月再行手术。
4.手术方法
(1)枕部、顶部和颞部膨出及个别较小的鼻根部骨缺损 可行颅外法,对于颅底鼻根部、鼻咽部或鼻眶部膨出行颅内法,膨出囊的修补可采用硬膜外或硬膜内入路。
(2)枕部、顶部的脑膜膨出修补 可取直切口或梭形切口,切除范围适度以免缝合张力过大,切口直达囊壁、分离囊颈和裂孔处、切开囊壁、还纳脑组织、荷包缝合,颅骨缺损多无需修补。
(3)额部囊性颅裂 一般采用冠状发际内切口,颅骨缺损直径>2cm者可用硅橡胶、钛网等修补。
(4)鼻根部、眶部、鼻咽部脑膜脑膨出修补 多分二期手术:第一期行双额冠状开颅,打开硬膜和囊颈,分离并还纳囊内脑组织,必要时需切除部分脑组织,硬脑膜加固修补;第二期手术主要是整形术,切除鼻根部萎缩的多余囊壁并整形;合并脑积水者可行脑室腹腔分流术。
5.手术并发症
伤口感染、脑积水、手术局部皮肤坏死、伤口脑脊液漏。
脑膨出的预后主要取决于病变的程度:单纯脑膜脑膨出者手术可降低死亡率、降低脑积水的发生率,减少和缓解神经系统的损害症状;脑膜脑室膨出一般均合并神经功能障碍、智力低下和其他部位畸形,预后差。
手术不能解决其他畸形和改善智力。
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