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肺泡蛋白沉积症是一种弥漫性肺部疾病,以肺泡腔和终末细支气管中PAS阳性磷脂蛋白的过度积聚为特征。该病发病隐匿,主要表现为呼吸困难、咳嗽、乏力、体重减轻、低热等症状。该病可自行缓解,并发肺炎和呼吸衰竭导致死亡。临床诊断可通过高分辨率CT、支气管肺泡灌洗液PAS染色阳性和肺活检作出。经电子纤维支气管镜肺泡灌洗是目前主要的治疗方法。此外,粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子替代疗法和抗GM-CSF抗体是新的治疗方向。本文到此结束,希望对大家有所帮助。
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